Azyanotisches rheumatisches " Taussig-Bing-Herz "

Ein 14-jähriger azyanotischer Junge stellte sich mit schwerer linksseitiger AV-Klappenregurgitation und Bradykardie vor. Das EKG zeigte eine linksseitige morphologische rechtsventrikuläre Hypertrophie (RVH), die sich durch einen Verlust der septalen Q-Wellen in den linken präkordialen Ableitungen zeigte und auf eine ventrikuläre Inversion hindeutete. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte einen geraden oberen rechten Herzrand aufgrund des Verlusts der normalen Beziehung der großen Gefäße und eine Kardiomegalie aufgrund der Vergrößerung sowohl des linken Vorhofs als auch des rechten Ventrikels, was auf eine linksseitige Regurgitationsläsion schließen lässt. Die Echokardiographie ergab eine ventrikuläre Inversion, einen primären Ursprung beider L-transponierten großen Arterien aus dem linken morphologischen rechten Ventrikel, was auf einen "doppelten morphologischen rechten Ventrikel" mit "doppelter Diskordanz" und einen subpulmonalen VSD vom Taussig-Bing-Typ schließen ließ. Die linksseitige morphologische Trikuspidalklappe ist aufgrund eines rheumatischen Prozesses stark regurgitiert, was zu einer Herzinsuffizienz führte, die durch Maßnahmen gegen die Insuffizienz und Penicillinprophylaxe gebessert wurde.