Lympho-histiozytäre Hämophagozytose in der Pädiatrie

Die hämophagozytäre Lymphohistiozytose (HLH) in der Pädiatrie ist ein seltenes und potenziell lebensbedrohliches schweres Hyperinflammationssyndrom, das mit einer unkontrollierten Aktivierung des Immunsystems zusammenhängt. Seine Diagnose ist aufgrund der unspezifischen klinischen Manifestationen, die von langanhaltendem Fieber, Zytopenien und Hepatosplenomegalie dominiert werden und zahlreiche andere Erkrankungen vortäuschen können, oft schwierig. Die Unterscheidung zwischen primären und sekundären Formen bestimmt das therapeutische Management. Die Behandlung beruht auf einer oft schweren Immunsuppression, die manchmal mit einer hämatopoetischen Stammzelltransplantation verbunden ist. Eine frühzeitige Erkennung bleibt entscheidend, um die Prognose zu verbessern und die Sterblichkeit zu senken.