Periphere neuroblastische Tumoren: Epidemiologie, MYCN, CD44

Periphere neuroblastische Tumoren (pNTs) sind äußerst heterogene solide Tumoren im Kindesalter, die für 15 % der Todesfälle durch Krebs im Kindesalter verantwortlich sind. In Marokko wurden bisher keine epidemiologischen, molekularen oder biologischen Studien zu diesen Tumoren durchgeführt, was uns zu dieser Arbeit veranlasst hat. Wir haben versucht, die verschiedenen klinischen und histopathologischen Daten zu pNTs sowie die Inzidenz, Überlebensrate und Mortalität dieser Tumoren zu überprüfen. Die molekulare Studie ermöglichte es uns, die Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) zu etablieren, eine weltweit einheitlich angewandte Methode zur Bestimmung des MYCN-Amplifikationsstatus, einem wichtigen Prognosefaktor für die Wahl der geeigneten therapeutischen Strategie. Eine MYCN-Amplifikation wurde in 27,8 % der pNT-Fälle festgestellt. Die Untersuchung der CD44-Expression mittels Immunhistochemie (IHC) hat wiederum gezeigt, dass dieses Zelladhäsionsmolekül ein starker Prädiktor für Metastasen ist, wobei seine Positivität ein Zeichen für das Fehlen einer Tumorinvasion ist. Die Gesamtergebnisse dieser analytischen und epidemiologischen Studien ermöglichten es, einige klinische, histologische und biologische Zusammenhänge herzustellen, die mit den zuvor veröffentlichten internationalen Daten verglichen wurden.